1711月

左心发育不良

基本信息

英文名称
hypoplastic left heart syndrome: HLHS
诊所
儿科
多群体
不熟悉的
平民病位
主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣
平民病因
天性心丛膜层的难看,多元素互插:遗传、基因突变、瑞与病毒感染等。。
平民征兆
渐进性发绀发作在发生后的两三个小时内。、Dyspnea,呼吸麻烦和心力衰竭。

左心发育不良病因

左心发育不良

综合症状是一种稀有且复杂的天性心丛膜层的难看。,本症多元素互插,如遗传、基因突变、瑞与病毒感染等。。

左心发育不良临床体现

幼雏可以是正规军长成幼稚的。,但发生后两三个小时能够是渐进性的。

发绀

呼吸困难

呼吸麻烦

心力衰竭。,体血压在水下40mm汞柱。无假定的刺耳的声音的心脏停搏听诊。肺动脉瓣区二次融洽的过强、单一。脉搏细弱。尿液缺乏、酸液过多症、低血糖症、低氧休克。房间隔欠缺大流量,发绀不明显。,低氧血症较轻。。

左心发育不良反省

1。胸部X线片

显示固有的的房间、右室增大,心脏停搏是圆满的。,肺充满,肺水肿体现。

2。骇怪图反省

P波高尖,右轴偏移与右心室肥厚。

三。超声波骇怪描记术

右房、右室扩展,而左室腔小壁厚,

二尖瓣

主动脉瓣

发育不良,或

二尖瓣

主动脉瓣拒绝

,升主动脉弓。肺动脉一片,有单独巨万的动脉气管未闭。,心室间隔欠缺和房间隔欠缺可在。;可涌现三尖瓣返流。。

4。右心气管拔出术。

可显示耳部程度分流并证明动脉的在。,肺动脉压明显繁殖。

5。心脏停搏丛膜层造影

丛膜层造影;肺动脉造影可经过动脉气管检测主动脉约束。逆行主动脉造影显示升主动脉及弓部发育不良或伴主动脉缩窄或离断。左耳部造影可相识二尖瓣的发育处境。。

左心发育不良评价

鉴于临床体现和互插反省的评价。

左心发育不良公差

医学公差:它可以应用于高技能和强健的心脏停搏。,程序制导E推延动脉滴注

动脉气管

堵塞;吸氧和繁殖肺血流量可利用氧。。动脉血氧饱和电平禁猎在35~45mmHg能无效统筹动脉气管迟滞和冠状动脉血供。但麦克匪特斯氏疗法并缺点长距离的无效的公差方式。。

手术公差:

现时首要用于诺伍德手术。,首要有三个时间。。

(1)从左、右肺动脉许可主肺动脉。,并与发育不良的升主动脉合,使右心室经过供给大使翻筋斗。,在保持不变耳部安博有缺口的环境,肺血起端则由新建的经过体-肺分流的Blalock-Taussig手术供给。

(2)发生后约6个月。,给予Hemi Fontan经营,双向格伦手术,连接上腔动脉至肺动脉。。

(3)FoTANN手术或全腔动脉-肺动脉适合术12~18,右耳部与右肺动脉或外周动脉适合。。

肺动脉

压力是确定手术成败的转折点。。经生理纠治约1/2包围可获得较满意的疗效,但右心室支集长距离的的通身使翻筋斗压力。,远期疗效有待随访。。心脏停搏嫁接是一种无效的基本解性手术。。

左心发育不良预后

平均估价亡故年纪4~5天。,但主体在发生后48小时内亡故。。

动脉气管

堵塞能够继续数周甚至数月。。手术公差是仅仅的助手办法。。改进Fontan手术预后随访辨析,诺伍德的存活比超越75%。,术后三年生存率为58%。。又,诺伍德有耐性的初次手术后,并非地主都能进入丰唐行为。,心脏停搏嫁接是命令的。。

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