1711月

左心发育不良

基本信息

英文名称
hypoplastic left heart syndrome: HLHS
诊所
儿科
多群体
门外汉
共有权病位
主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣
共有权病因
先验法心船的不合常规的现象或事件,多原理互相牵连:遗传、基因突变、瑞与病毒感染等。。
共有权征兆
渐进性发绀产生在将满后的一些小时内。、Dyspnea,呼吸猛力地和心力衰竭。

左心发育不良病因

左心发育不良

综合症状是一种少见且复杂的先验法心船的不合常规的现象或事件。,本症多原理互相牵连,如遗传、基因突变、瑞与病毒感染等。。

左心发育不良临床表示

膝下可以是主力队员慎重拟定生手。,但将满后一些小时可能性是渐进性的。

发绀

晃动

呼吸猛力地

心力衰竭。,肢血压少于40mm汞柱。无考虑到低声的抱怨的强心剂听诊。肺动脉瓣区二次谐波的过强、单一。脉搏细弱。尿液不可、酸毒症、低血糖症、低氧休克。房间隔病大流量,发绀不明显。,低氧血症较轻。。

左心发育不良反省

1。胸部X线片

显示非常的房间、右室增大,强心剂是球性的。,肺大吃,肺水肿表示。

2。心电图仪器反省

P波高尖,右轴偏移与右心室肥厚。

三。超音骇描记术

右房、右室放大,而左室腔小壁厚,

二尖瓣

主动脉瓣

发育不良,或

二尖瓣

主动脉瓣拒绝

,升主动脉弓。肺动脉张开,有一任一某一宏大的动脉管道未闭。,心室间隔病和房间隔病可在。;可涌现三尖瓣返流。。

4。右心管道拔出术。

可显示心耳程度分流并证明动脉的在。,肺动脉压明显提高某人的地位。

5。强心剂船造影

船造影;肺动脉造影可经过动脉管道检测主动脉狭路。逆行主动脉造影显示升主动脉及弓部发育不良或伴主动脉缩窄或离断。左心耳造影可相识二尖瓣的发育位置。。

左心发育不良结论

由于临床表示和互相牵连反省的结论。

左心发育不良大夫

药物大夫:它可以应用于高块和强健的强心剂。,程序制导E推延动脉滴注

动脉管道

亲近的;吸氧和提高某人的地位肺血流量可变得更好氧。。动脉血氧浸润腌制食物在35~45mmHg能无效统筹动脉管道畅达和冠状动脉血供。但麦克匪特斯氏疗法并指责现世的无效的大夫办法。。

手术大夫:

如今次要用于诺伍德手术。,次要有三个时间。。

(1)从左、右肺动脉准假主肺动脉。,并与发育不良的升主动脉合,使右心室经过供给大一圈。,在生活心耳安博缺口的制约,肺血来自则由新建的经过体-肺分流的Blalock-Taussig手术供给。

(2)将满后约6个月。,手段Hemi Fontan柄状物,双向格伦手术,连接上腔动脉至肺动脉。。

(3)FoTANN手术或全腔动脉-肺动脉适合术12~18,右心耳与右肺动脉或外周动脉适合。。

肺动脉

压力是确定手术成败的调。。经生理纠治约1/2探察可获得较高兴疗效,但右心室支持现世的的历一圈压力。,远期疗效有待随访。。强心剂经得起移植是一种无效的除根性手术。。

左心发育不良预后

秤锤亡故年纪4~5天。,但团在将满后48小时内亡故。。

动脉管道

亲近的可能性继续数周甚至数月。。手术大夫是不平常的的帮助办法。。改革Fontan手术预后随访剖析,诺伍德的存活比超越75%。,术后三年生存率为58%。。无论如何,诺伍德有耐性的初次手术后,并非地主都能进入丰唐举动。,强心剂经得起移植是召唤的。。

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