1711月

左心发育不良

基本信息

英文名称
hypoplastic left heart syndrome: HLHS
诊所
儿科
多群体
门外汉
公共的病位
主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣
公共的病因
自然心船的畸形的人,多要素互相牵连:遗传、基因突变、瑞与病毒感染等。。
公共的征兆
渐进性发绀发作在发生后的两三个小时内。、Dyspnea,呼吸拮据和心力衰竭。

左心发育不良病因

左心发育不良

综合症状是一种稀有且复杂的自然心船的畸形的人。,本症多要素互相牵连,如遗传、基因突变、瑞与病毒感染等。。

左心发育不良临床体现

孥可以是常客长成幼儿。,但发生后两三个小时能够是渐进性的。

发绀

呼吸困难

呼吸拮据

心力衰竭。,体血压较低的40mm汞柱。无假定传说的心脏的听诊。肺动脉瓣区二次调和函数过强、单一。脉搏细弱。尿液不可、酸液过多症、血糖过低、低氧休克。房间隔病大流量,发绀不明显。,低氧血症较轻。。

左心发育不良反省

1。胸部X线片

显示独特的的房间、右室增大,心脏的是范围的。,肺充满,肺水肿体现。

2。心电图仪器反省

P波高尖,右轴偏移与右心室肥厚。

三。超音心悸描记术

右房、右室引申,而左室腔小壁厚,

二尖瓣

主动脉瓣

发育不良,或

二尖瓣

主动脉瓣底染

,升主动脉弓。肺动脉展开,有独身巨万的动脉沟渠未闭。,心室间隔病和房间隔病可在。;可呈现三尖瓣返流。。

4。右心沟渠拔出术。

可显示耳状报春花程度分流并证明动脉的在。,肺动脉压明显筹集。

5。心脏的船造影

船造影;肺动脉造影可经过动脉沟渠检测主动脉窄。逆行主动脉造影显示升主动脉及弓部发育不良或伴主动脉缩窄或离断。左耳状报春花造影可包含二尖瓣的发育赞成健康。。

左心发育不良调查辨析

鉴于临床体现和互相牵连反省的调查辨析。

左心发育不良麦克匪特斯氏疗法

医学麦克匪特斯氏疗法:它可以应用于高上流社会的和强健的心脏的。,程序制导E推延动脉滴注

动脉沟渠

亲近的;吸氧和筹集肺血流量可擦亮氧。。动脉血氧浸润抚养在35~45mmHg能无效统筹动脉沟渠迟滞和冠状动脉血供。但麦克匪特斯氏疗法并变动从而产生断层长久的无效的麦克匪特斯氏疗法方式。。

手术麦克匪特斯氏疗法:

现时首要用于诺伍德手术。,首要有三个时间。。

(1)从左、右肺动脉使分裂主肺动脉。,并与发育不良的升主动脉合,使右心室经过供给大到处。,在赞成耳状报春花安博自主的健康状况,肺血源头则由新建的经过体-肺分流的Blalock-Taussig手术供给。

(2)发生后约6个月。,执行遗产管理人的职责Hemi Fontan举动,双向格伦手术,连接上腔动脉至肺动脉。。

(3)FoTANN手术或全腔动脉-肺动脉适合术12~18,右耳状报春花与右肺动脉或外周动脉适合。。

肺动脉

压力是决议手术成败的铰链。。经生理纠治约1/2包围可获得较称心满意疗效,但右心室接受长久的的通体到处压力。,远期疗效有待随访。。心脏的植根是一种无效的除根性手术。。

左心发育不良预后

中间亡故年纪4~5天。,但绝大多数在发生后48小时内亡故。。

动脉沟渠

亲近的能够继续数周甚至数月。。手术麦克匪特斯氏疗法是给换底的助手办法。。改革Fontan手术预后随访辨析,诺伍德的存活比超越75%。,术后三年生存率为58%。。可是,诺伍德受苦的人初次手术后,并非业主都能进入丰唐举动。,心脏的植根是召集的。。

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