1711月

左心发育不良

基本信息

英文名称
hypoplastic left heart syndrome: HLHS
临床讲授
儿科
多群体
局外人
公共用地病位
主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣
公共用地病因
类型心船的缺陷,多元素互插:遗传、基因突变、瑞与病毒感染等。。
公共用地征兆
渐进性发绀发作在发生后的各自的小时内。、Dyspnea,呼吸穷日子和心力衰竭。

左心发育不良病因

左心发育不良

典型表示是一种少见且复杂的类型心船的缺陷。,本症多元素互插,如遗传、基因突变、瑞与病毒感染等。。

左心发育不良临床表示

小孩可以是合格的仔细考虑过的婴孩。,但发生后各自的小时可能性是渐进性的。

发绀

喘气

呼吸穷日子

心力衰竭。,大树枝血压少于40mm汞柱。无详述静电的心脏的听诊。肺动脉瓣区二次和睦的过强、单一。脉搏细弱。尿液不可、酸液过多症、血糖过少、低氧休克。房间隔瑕疵大流量,发绀不明显。,低氧血症较轻。。

左心发育不良反省

1。胸部X线片

显示严格的房间、右室增大,心脏的是范围的。,肺大吃,肺水肿表示。

2。吃惊图反省

P波高尖,右轴偏移与右心室肥厚。

三。超音速的吃惊描记术

右房、右室详述,而左室腔小壁厚,

二尖瓣

主动脉瓣

发育不良,或

二尖瓣

主动脉瓣排斥

,升主动脉弓。肺动脉弹性,有任何人巨万的动脉疏导未闭。,心室间隔瑕疵和房间隔瑕疵可在。;可呈现三尖瓣返流。。

4。右心疏导拔出术。

可显示耳螺属软体动物程度分流并证明动脉的在。,肺动脉压明显增添。

5。心脏的船造影

船造影;肺动脉造影可经过动脉疏导检测主动脉有限的。逆行主动脉造影显示升主动脉及弓部发育不良或伴主动脉缩窄或离断。左耳螺属软体动物造影可理解二尖瓣的发育养护。。

左心发育不良做出诊断

因为临床表示和互插反省的做出诊断。

左心发育不良公差

麦克匪特斯氏疗法系公差:它可以应用于高堆和健壮的心脏的。,程序制导E推延动脉滴注

动脉疏导

停产;吸氧和增添肺血流量可好转的氧。。动脉血氧饱和剂同意在35~45mmHg能无效统筹动脉疏导畅达和冠状动脉血供。但麦克匪特斯氏疗法并责备俗人无效的公差方式。。

手术公差:

现时首要用于诺伍德手术。,首要有三个时间。。

(1)从左、右肺动脉分手主肺动脉。,并与发育不良的升主动脉合,使右心室经过供给大迂回地。,在坚持耳螺属软体动物安博放行证的限制,肺血菱形则由新建的经过体-肺分流的Blalock-Taussig手术供给。

(2)发生后约6个月。,使生效Hemi Fontan采取军事行为,双向格伦手术,连接上腔动脉至肺动脉。。

(3)FoTANN手术或全腔动脉-肺动脉适合术12~18,右耳螺属软体动物与右肺动脉或外周动脉适合。。

肺动脉

压力是决议手术成败的提供线索。。经生理纠治约1/2情况可获得较妥善处理疗效,但右心室生俗人的通体迂回地压力。,远期疗效有待随访。。心脏的移植者是一种无效的基本解性手术。。

左心发育不良预后

平均估价亡故年纪4~5天。,但大量在发生后48小时内亡故。。

动脉疏导

停产可能性继续数周甚至数月。。手术公差是最适当的的有用办法。。改进Fontan手术预后随访辨析,诺伍德的存活比超越75%。,术后三年生存率为58%。。已经,诺伍德病号初次手术后,并非专卖的都能进入丰唐行为。,心脏的移植者是本质的的。。

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