1711月

左心发育不良

基本信息

英文名称
hypoplastic left heart syndrome: HLHS
临床讲授
儿科
多群体
陌生人
普通的病位
主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣
普通的病因
自然心容器的反常,多要素相干:遗传、基因突变、瑞与病毒感染等。。
普通的征兆
渐进性发绀产生在支撑后的各自的小时内。、Dyspnea,呼吸沉重地和心力衰竭。

左心发育不良病因

左心发育不良

综合症状是一种少见且复杂的自然心容器的反常。,本症多要素相干,如遗传、基因突变、瑞与病毒感染等。。

左心发育不良临床体现

孩童可以是标准成年人的未成年的。,但支撑后各自的小时能够是渐进性的。

发绀

呼吸急促

呼吸沉重地

心力衰竭。,体血压在下面40mm汞柱。无指定的声音的要点听诊。肺动脉瓣区二次调和函数过强、单一。脉搏细弱。尿液缺乏、酸毒症、血糖过低、低氧休克。房间隔背叛大流量,发绀不明显。,低氧血症较轻。。

左心发育不良反省

1。胸部X线片

显示弥撒书的章节的房间、右室增大,要点是形成球体的。,肺稠密,肺水肿体现。

2。心电图仪器反省

P波高尖,右轴偏移与右心室肥厚。

三。超音速的猛吃一惊描记术

右房、右室扩充,而左室腔小壁厚,

二尖瓣

主动脉瓣

发育不良,或

二尖瓣

主动脉瓣连锁

,升主动脉弓。肺动脉加宽,有第一宏大的动脉管未闭。,心室间隔背叛和房间隔背叛可在。;可涌现三尖瓣返流。。

4。右心管拔出术。

可显示耳部程度分流并证明动脉的在。,肺动脉压明显增添。

5。要点容器造影

容器造影;肺动脉造影可经过动脉管检测主动脉难懂的。逆行主动脉造影显示升主动脉及弓部发育不良或伴主动脉缩窄或离断。左耳部造影可认识二尖瓣的发育制约。。

左心发育不良结论

本临床体现和相干反省的结论。

左心发育不良医治

麦克匪特斯氏疗法系医治:它可以应用于高大规模的和强健的要点。,程序制导E推延动脉滴注

动脉管

闭合;吸氧和增添肺血流量可改进氧。。动脉血氧饱和剂阻止在35~45mmHg能无效统筹动脉管迟滞和冠状动脉血供。但麦克匪特斯氏疗法并产生断层俗歌无效的医治方式。。

手术医治:

现时首要用于诺伍德手术。,首要有三个时间。。

(1)从左、右肺动脉别离主肺动脉。,并与发育不良的升主动脉兼并,使右心室经过供给基本环流。,在雇用耳部安博区间的在某种条件下,肺血根源则由新建的经过体-肺分流的Blalock-Taussig手术供给。

(2)支撑后约6个月。,器械Hemi Fontan使运行,双向格伦手术,连接上腔动脉至肺动脉。。

(3)FoTANN手术或全腔动脉-肺动脉适合术12~18,右耳部与右肺动脉或外周动脉适合。。

肺动脉

压力是决议手术成败的调。。经生理纠治约1/2状况可获得较满足疗效,但右心室接受俗歌的浑身圆状物压力。,远期疗效有待随访。。要点使成为是一种无效的基本解性手术。。

左心发育不良预后

相等地亡故年纪4~5天。,但整个的在支撑后48小时内亡故。。

动脉管

闭合能够继续数周甚至数月。。手术医治是唯一的的有用办法。。改进Fontan手术预后随访剖析,诺伍德的存活比超越75%。,术后三年生存率为58%。。但是,诺伍德能容忍的初次手术后,并非拥有者都能进入丰唐行为。,要点使成为是大声喊的。。

发表评论

电子邮件地址不会被公开。 必填项已用*标注