1711月

左心发育不良

基本信息

英文名称
hypoplastic left heart syndrome: HLHS
家庭诊所
儿科
多群体
门外汉
共有的病位
主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣
共有的病因
固有的心容器的变形,多错杂互插:遗传、基因突变、瑞与病毒感染等。。
共有的征兆
渐进性发绀发作在天生的后的一些小时内。、Dyspnea,呼吸难事和心力衰竭。

左心发育不良病因

左心发育不良

典型表示是一种少见且复杂的固有的心容器的变形。,本症多错杂互插,如遗传、基因突变、瑞与病毒感染等。。

左心发育不良临床表示

子女可以是不变的成熟被精心培育的东西。,但天生的后一些小时能够是渐进性的。

发绀

呼吸浅短

呼吸难事

心力衰竭。,大树枝血压在水下40mm汞柱。无指定的静止的的强心剂听诊。肺动脉瓣区二次和睦的过强、单一。脉搏细弱。尿液不可、酸液过多症、低血糖症、低氧休克。房间隔背叛大流量,发绀不明显。,低氧血症较轻。。

左心发育不良反省

1。胸部X线片

显示符合公认准则的的房间、右室增大,强心剂是置于球面内部的。,肺稠密,肺水肿表示。

2。猛吃一惊图反省

P波高尖,右轴偏移与右心室肥厚。

三。超音猛吃一惊描记术

右房、右室加宽,而左室腔小壁厚,

二尖瓣

主动脉瓣

发育不良,或

二尖瓣

主动脉瓣排斥

,升主动脉弓。肺动脉加宽,有一宏大的动脉食道未闭。,心室间隔背叛和房间隔背叛可在。;可呈现三尖瓣返流。。

4。右心食道拔出术。

可显示外耳程度分流并证明动脉的在。,肺动脉压明显补充部分。

5。强心剂容器造影

容器造影;肺动脉造影可经过动脉食道检测主动脉狭。逆行主动脉造影显示升主动脉及弓部发育不良或伴主动脉缩窄或离断。左外耳造影可心得二尖瓣的发育制约。。

左心发育不良调查辨析

本临床表示和互插反省的调查辨析。

左心发育不良矫正

麦克匪特斯氏疗法系矫正:它可以应用于高品质和健壮的强心剂。,程序制导E推延动脉滴注

动脉食道

封闭;吸氧和补充部分肺血流量可更妥氧。。动脉血氧浸透同意在35~45mmHg能无效统筹动脉食道迟滞和冠状动脉血供。但麦克匪特斯氏疗法并产生断层不朽的无效的矫正方式。。

手术矫正:

现时首要用于诺伍德手术。,首要有三个时间。。

(1)从左、右肺动脉舍弃主肺动脉。,并与发育不良的升主动脉兼并,使右心室经过供给基本环流。,在同意外耳安博造成缝隙的保持健康,肺血费力地找则由新建的经过体-肺分流的Blalock-Taussig手术供给。

(2)天生的后约6个月。,器械Hemi Fontan举动,双向格伦手术,连接上腔动脉至肺动脉。。

(3)FoTANN手术或全腔动脉-肺动脉适合术12~18,右外耳与右肺动脉或外周动脉适合。。

肺动脉

压力是决议手术成败的钥匙。。经生理纠治约1/2例可获得较使满足或足够疗效,但右心室卖空的人不朽的的历附近压力。,远期疗效有待随访。。强心剂免职是一种无效的除根性手术。。

左心发育不良预后

等比中数亡故年纪4~5天。,但团在天生的后48小时内亡故。。

动脉食道

封闭能够继续数周甚至数月。。手术矫正是要不是的助手办法。。改革Fontan手术预后随访辨析,诺伍德的存活比超越75%。,术后三年生存率为58%。。另一方面,诺伍德病人初次手术后,并非专利的都能进入丰唐举动。,强心剂免职是电话联络的。。

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