1711月

左心发育不良

基本信息

英文名称
hypoplastic left heart syndrome: HLHS
特殊判例辨析
儿科
多群体
不认识的人
平民病位
主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣
平民病因
固有的心飞船的畸形状态,多等式互插:遗传、基因突变、瑞与病毒感染等。。
平民征兆
渐进性发绀产生在出身后的各自的小时内。、Dyspnea,呼吸使烦恼和心力衰竭。

左心发育不良病因

左心发育不良

典型体现是一种稀有且复杂的固有的心飞船的畸形状态。,本症多等式互插,如遗传、基因突变、瑞与病毒感染等。。

左心发育不良临床体现

幼雏可以是合格的长成孩子。,但出身后各自的小时能够是渐进性的。

发绀

呼吸浅短

呼吸使烦恼

心力衰竭。,大树枝血压在水下40mm汞柱。无假设的静电的的鼓励听诊。肺动脉瓣区二次和声的过强、单一。脉搏细弱。尿液不可、酸毒症、血糖过少、低氧休克。房间隔缺点大流量,发绀不明显。,低氧血症较轻。。

左心发育不良反省

1。胸部X线片

显示右手的房间、右室增大,鼓励是球形的的。,肺过剩,肺水肿体现。

2。心电图仪器反省

P波高尖,右轴偏移与右心室肥厚。

三。超声波骇描记术

右房、右室扩张物,而左室腔小壁厚,

二尖瓣

主动脉瓣

发育不良,或

二尖瓣

主动脉瓣石块铺底

,升主动脉弓。肺动脉伸开,有东西巨万的动脉食道未闭。,心室间隔缺点和房间隔缺点可在。;可呈现三尖瓣返流。。

4。右心食道拔出术。

可显示前室程度分流并证明动脉的在。,肺动脉压明显扩张。

5。鼓励飞船造影

飞船造影;肺动脉造影可经过动脉食道检测主动脉狭窄的。逆行主动脉造影显示升主动脉及弓部发育不良或伴主动脉缩窄或离断。左前室造影可心得二尖瓣的发育机遇。。

左心发育不良诊断结论

鉴于临床体现和互插反省的诊断结论。

左心发育不良乐事

药物乐事:它可以应用于高团和强健的鼓励。,程序制导E推延动脉滴注

动脉食道

逼近;吸氧和扩张肺血流量可利用氧。。动脉血氧浸润禁猎在35~45mmHg能无效统筹动脉食道畅达和冠状动脉血供。但麦克匪特斯氏疗法并归咎于不朽的无效的乐事办法。。

手术乐事:

如今次要用于诺伍德手术。,次要有三个时间。。

(1)从左、右肺动脉上菜用具主肺动脉。,并与发育不良的升主动脉合,使右心室经过供给基本环流。,在私有财产前室安博特权的养护,肺血寻求生产商则由新建的经过体-肺分流的Blalock-Taussig手术供给。

(2)出身后约6个月。,抬出去Hemi Fontan用双手触摸、举起或握住,双向格伦手术,连接上腔动脉至肺动脉。。

(3)FoTANN手术或全腔动脉-肺动脉适合术12~18,右前室与右肺动脉或外周动脉适合。。

肺动脉

压力是确定手术成败的使用钥匙。。经生理纠治约1/2判例可获得较赔偿疗效,但右心室继续不朽的的到处弧形的压力。,远期疗效有待随访。。鼓励外植体是一种无效的基本解性手术。。

左心发育不良预后

平均率亡故年纪4~5天。,但团在出身后48小时内亡故。。

动脉食道

逼近能够继续数周甚至数月。。手术乐事是特别的的有利于办法。。改进Fontan手术预后随访辨析,诺伍德的存活比超越75%。,术后三年生存率为58%。。再,诺伍德有耐性的初次手术后,并非持有人都能进入丰唐行为。,鼓励外植体是大声喊的。。

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