1711月

左心发育不良

基本信息

英文名称
hypoplastic left heart syndrome: HLHS
临床讲授
儿科
多群体
局外人
公共的病位
主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣
公共的病因
体内的心管束的畸形的部分,多电阻丝相关性:遗传、基因突变、瑞与病毒感染等。。
公共的征兆
渐进性发绀发作在生产后的专有的小时内。、Dyspnea,呼吸争论和心力衰竭。

左心发育不良病因

左心发育不良

典型表示是一种少见且复杂的体内的心管束的畸形的部分。,本症多电阻丝相关性,如遗传、基因突变、瑞与病毒感染等。。

左心发育不良临床表示

小孩可以是有规律的成熟孩子。,但生产后专有的小时能够是渐进性的。

发绀

喘息

呼吸争论

心力衰竭。,体血压小于40mm汞柱。无使具有特性大声议论的要点听诊。肺动脉瓣区二次言外之意过强、单一。脉搏细弱。尿液不可、酸毒症、血糖过低、低氧休克。房间隔异常大流量,发绀不明显。,低氧血症较轻。。

左心发育不良反省

1。胸部X线片

显示好好地的房间、右室增大,要点是势力范围的。,肺阻塞,肺水肿表示。

2。吃惊图反省

P波高尖,右轴偏移与右心室肥厚。

三。超音吃惊描记术

右房、右室扩张,而左室腔小壁厚,

二尖瓣

主动脉瓣

发育不良,或

二尖瓣

主动脉瓣双螺纹针织品

,升主动脉弓。肺动脉可伸缩的,有第一巨万的动脉用管道供给未闭。,心室间隔异常和房间隔异常可在。;可涌现三尖瓣返流。。

4。右心用管道供给拔出术。

可显示耳廓程度分流并证明动脉的在。,肺动脉压明显提高某人的地位。

5。要点管束造影

管束造影;肺动脉造影可经过动脉用管道供给检测主动脉用夹钳夹。逆行主动脉造影显示升主动脉及弓部发育不良或伴主动脉缩窄或离断。左耳廓造影可相识的人二尖瓣的发育状况。。

左心发育不良诊断法

由于临床表示和相关性反省的诊断法。

左心发育不良避免

内科医学避免:它可以应用于高技能和强健的要点。,程序制导E推延动脉滴注

动脉用管道供给

关;吸氧和提高某人的地位肺血流量可更合适的氧。。动脉血氧饱和状态控制在35~45mmHg能无效统筹动脉用管道供给畅达和冠状动脉血供。但麦克匪特斯氏疗法并找错误现世的无效的避免方式。。

手术避免:

如今首要用于诺伍德手术。,首要有三个时间。。

(1)从左、右肺动脉区分主肺动脉。,并与发育不良的升主动脉合,使右心室经过供给基本环流。,在生活耳廓安博直率的使习惯于,肺血采石场则由新建的经过体-肺分流的Blalock-Taussig手术供给。

(2)生产后约6个月。,进行Hemi Fontan使运行,双向格伦手术,连接上腔动脉至肺动脉。。

(3)FoTANN手术或全腔动脉-肺动脉适合术12~18,右耳廓与右肺动脉或外周动脉适合。。

肺动脉

压力是确定手术成败的使用钥匙。。经生理纠治约1/2加盖于可获得较消除疗效,但右心室支撑物现世的的全体圆状物压力。,远期疗效有待随访。。要点免职是一种无效的除根性手术。。

左心发育不良预后

刻薄的亡故年纪4~5天。,但大多在生产后48小时内亡故。。

动脉用管道供给

关能够继续数周甚至数月。。手术避免是仅仅的避免办法。。改进Fontan手术预后随访剖析,诺伍德的存活比超越75%。,术后三年生存率为58%。。又,诺伍德受苦的人初次手术后,并非支持物都能进入丰唐举动。,要点免职是需要的的。。

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